بدشکلی سر نوزاد: روش‌های درمان و اصلاح فرم جمجمه

بدشکلی سر نوزاد یک اختلال مادرزادی مربوط به جمجمه است که به علت بسته شدن پیش از موعد درزهای جمجمه نوزاد بوجود می‌آید. علت این اختلال اغلب ناشناخته است ولی می‌تواند به اختلالات ژنتیکی مرتبط باشد و یا از والدین به ارث برسد. ابتلای نوزاد به این ناهنجاری نگرانی زیادی برای پدر و مادر بوجود می‌آورد، اما والدین باید بدانند که این اختلال قابل درمان است و هر چقدر زودتر تشخیص داده شود درمان آن موثرتر خواهد بود. روش‌های درمانی شامل کلاه اصلاح بدشکلی جمجمه و جراحی است.

بدشکلی سر نوزاد چیست؟

کرانیوسینوستوز یا بدشکلی سر در نوزادان یک اختلال مادرزادی است که به علت اتصال زودتر از موعد طبیعی استخوان‌های جمجمه ناشی از بسته شدن زودهنگام درزهای جمجمه در نوزادان بوجود می‌آید. در یک نوزاد تازه متولد شده، استخوان‌های قسمت بالای جمجمه توسط درزهایی از هم جدا شده‌اند، این درزها ساژیتال (Sagittal)، کرونال (Coronal)، متوپیک (Metopic) و لامبدوئید (Lambdoid) نام دارند که در شکل زیر مشخص شده‌اند.

به دلیل وجود این درزها عبور نوزاد از رحم مادر در هنگام تولد راحت‌تر انجام می‌شود و رشد جمجمه به موازات رشد مغز امکان پذیر می‌شود. این درزها نباید تا زمان تکمیل شدن پروسه رشد تا بعد از نوجوانی بسته شوند،  بجز درز متوپیک که معمولا به طور طبیعی در سال اول زندگی بسته می‌شود. هنگامی که یک یا چند درز جمجمه زودتر از زمان طبیعی بسته شود، همزمان با رشد مغز، جمجمه فقط می‌تواند در جهت درزهای بسته نشده رشد کند که این باعث بدشکلی سر کودک می‌شود. این اختلال از هر ۲۵۰۰ نوزاد در یک نوزاد رخ می‌دهد.

آیا کرانیوسینوستوز نشانه‌های دیگری جز تغییر شکل سر دارد؟

بله، شایع ترین علامت کرانیوسینوستوز در نوزادان تغییر شکل سر و صورت است که اغلب قابل‌ توجه‌ترین یا تنها علامت این بیماری در نوزادان است. این تغییرات عدم‌ تقارن در سر و صورت نوزاد را بوجود می‌آورد و باعث می‌شود یک سمت صورت نوزاد نسبت به سمت دیگر متفاوت به نظر برسد. گاهی اوقات، سینوستوز می‌تواند فشار داخل جمجمه را افزایش دهد. این امر به ویژه زمانی رخ می‌دهد که چندین درز جمجمه زودتر از موعد بسته شوند. علائم کرانیوسینوستوز با افزایش فشار در جمجمه عبارتند از:

برآمدگی جلوی سر، خواب‌آلودگی (یا هوشیاری کمتر از حد معمول)، گریه بلند، اشتهای کم، استفراغ، افزایش قطر دور سر، تشنج، چشم های برآمده و ناتوانی کودک در نگاه کردن به بالا با سر رو به جلو و تاخیر در رشد.

علائم کرانیوسینوستوز ممکن است به علائم سایر بیماری‌ها و اختلالات پزشکی شبیه باشد. همیشه برای تشخیص با پزشک مشورت کنید.

انواع بدشکلی جمجمه

کرانیوسینوستوز را می‌توان بر اساس فاکتورهای مختلف طبقه‌بندی کرد. اگر فقط یک درز بسته شده و عامل ایجاد این اختلال باشد به آن کرانیوسینوستوز ساده و در صورت بسته شدن بیش از یک درز به آن کرانیوسینوستوز پیچیده می‌گویند.

رایج‌ترین روش طبقه‌بندی کرانیوسینوستوز بر اساس نام درزی که پیش از موعد بسته شده صورت می‌گیرد که به شرح زیر است:

سینوستوز ساژیتال

شایع‌ترین نوع اختلال کرانیوسینوستوز، سینوستوز ساژیتال است که از هر ۵۰۰۰ نوزاد، یک نفر به این اختلال مبتلا می‌شود. درز ساژیتال در امتداد بالای سر، از نقطه نرم سر نوزاد نزدیک جلوی سر تا پشت سر، کشیده می‌شود. زمانی که این درز خیلی زود بسته شود، سر کودک بلند و باریک می‌شود (اسکافوسفالی).

سینوستوز متوپیک

درز متوپیک از بینی نوزاد تا درز ساژیتال در بالای سر کشیده می‌شود. اگر این درز خیلی زود بسته شود، قسمت بالای سر نوزاد ممکن است مثلثی به نظر برسد، یعنی باریک در جلو و پهن در پشت (تریگونوسفالی). میزان ابتلا به این نوع اختلال در حال افزایش است و اکنون به دومین نوع شایع کرانیوسینوستوز تبدیل شده است که از هر ۵۲۰۰ نفر، در یک نفر دیده می‌شود.

سینوستوز یونی کرونال

درزهای کرونال راست و چپ از هر گوش تا درز ساژیتال در بالای سر کشیده می‌شوند. هنگامی که یکی از این درزها خیلی زود بسته شود، ممکن است نوزاد پیشانی صاف در کنار جمجمه داشته باشد که زود بسته شده است. حفره چشم نوزاد در آن سمت نیز ممکن است نسبت به حالت عادی بالاتر بیاید و بینی او هم به همان سمت کشیده شود. این اختلال در بین هر ۱۴۰۰۰ نوزاد در یک نوزاد دیده می‌شود و در میان دختران شیوع بیشتری نسبت به پسران دارد.

سینوستوز یونی لامبدوئید

درز لامبدوئید در امتداد پشت سر قرار دارد. اگر این درز خیلی زود بسته شود، سر نوزاد ممکن است در پشت صاف شود. این نوع، نادرترین نوع کرانیوسینوستوز است و از هر ۳۳۰۰۰ نوزاد در یک نوزاد دیده می‌شود و ۲ درصد از کل مبتلایان به کرانیوسینوستوز به این نوع دچار هستند.

پلاژیوسفالی موضعی

برخلاف بقیه انواع بدشکلی سر نوزادان که مادرزادی هستند، پلاژیوسفالی یا سر صافی بدشکلی اکتسابی بوده و معمولا بعد از تولد و براثر فشار مکرر به یک قسمت خاص از سر، مثلا زمانی که نوزاد زمان زیادی در خواب به یک سمت سر فشار وارد می‌کند، رخ می‌دهد.

آیا بدشکلی سر نوزاد خطرناک است؟

در صورت عدم درمان، کرانیوسینوستوز ممکن است باعث ایجاد بد شکلی دائمی سر و صورت در فرد مبتلا شود که عزت نفس ضعیف و انزوای اجتماعی را برای او به همراه دارد. اگر شکل سر و درزهای جمجمه بعد از عمل با موفقیت بهبود یابد، خطر افزایش فشار داخل جمجمه ناشی از کرانیوسینوستوز ساده، اندک است. اما آن دسته از نوزادان که به سندرم زمینه‌ای مبتلا هستند اگر جمجمه آنها به اندازه کافی بزرگ نشود تا جایی برای مغز در حال رشد آنها باز شود، ممکن است دچار افزایش فشار داخل جمجمه‌ای شوند، که در صورت عدم درمان، افزایش فشار داخل جمجمه‌ای می تواند باعث مشکلات زیر شود:

• تاخیر در رشد
• اختلال شناختی
• کوری
• تشنج

در اولین جلسه مراجعه به پزشکان ارتوکیدز چه می‌گذرد؟

بعد از مراجعه به پزشک، او سر نوزاد را ارزیابی می‌کند، ممکن است با اندازه‌گیری، ابعاد سر را نسبت به اندازه استاندارد متناسب با سن نوزاد مقایسه کند. اگر تشخیص اولیه پزشک مبنی بر کرانیوسینوستوز باشد، او برای انجام سی‌ تی‌ اسکن و رادیولوژی شما را ارجاع می‌دهد. این آزمایشات به تشخیص نوع کرانیوسینوستوز و درمان متناسب کمک می‌کند.

پزشک در اولین جلسه سوالاتی می‌پرسد که بهتر است از قبل پاسخ این سوالات را بدانید تا روند تشخیص سریع‌تر انجام شود، این سوالات عبارتند از:

• چه زمانی برای اولین بار متوجه تغییرات در سر نوزاد خود شدید؟
• چه مدت زمانی در طول روز نوزاد شما به پشت دراز می‌کشد؟
• نوزاد شما در چه موقعیتی می‌خوابد؟
• آیا نوزاد شما سابقه تشنج دارد؟
• آیا روند رشد نوزاد شما منظم است؟
• آیا در دوران بارداری، مادر نوزاد با عوارض خاصی مواجه شده بود؟
• آیا سابقه خانوادگی کرانیوسینوستوز یا شرایط ژنتیکی مانند سندرم آپرت، سندرم فایفر یا سندرم کروزون دارید؟

درمان بدشکلی سر نوزاد

نکته اصلی و حیاتی در درمان کرانیوسینوستوز تشخیص و درمان به موقع است. درمان خاص برای کرانیوسینوستوز توسط پزشک کودک شما بر اساس موارد زیر تعیین می‌شود:

• سن فرزند شما، سلامت کلی و سوابق پزشکی
• میزان گسترش کرانیوسینوستوز
• نوع کرانیوسینوستوز (با توجه به این که کدام درزها درگیر هستند)
• تناسب ویژگی‌های جسمی و روحی فرزند شما با داروها، روش‌های درمانی یا درمان‌های خاص.

کلاه اصلاح بدشکلی جمجمه

در انواع خفیف ناهنجاری، بدشکلی سر نوزاد بدون نیاز به جراحی قابل درمان است. به طور مثال در بدشکلی پلاژیوسفالی به طور معمول درمان بدون نیاز به جراحی و با استفاده از کلاه مخصوص اصلاح شکل سر انجام می‌شود. در صورت باز بودن درزهای جمجمه و بدشکل شدن سر امکان اصلاح فرم سر بدون جراحی و با استفاده از کلاه مخصوص اصلاح بدشکلی جمجمه با تشخیص پزشک وجود دارد. این کلاه می‌تواند به اصلاح فرم سر و همچنین رشد مغز نوزاد کمک کند. کلاه‌های اصلاح بدشکلی باید توسط پزشک مجاز و با در نظر گرفتن شرایط بیمار و نوع و شدت بیماری تجویز شود. باید به این نکته توجه داشت که این روش درمان برای همه‌ی نوزادان مناسب نیست.

ساختار این کلاه‌ها به این شکل است که معمولاً از یک پوسته بیرونی سخت با روکش فوم ساخته می‌شوند. این کلاه‌ها با قالب گیری از سر نوزاد شما، با توجه به شدت و نوع بیماری و مختص سر نوزاد شما ساخته می‌شود.

با رشد سر کودک، کلاه فضایی گرد و محکم برای رشد مغز را فراهم می‌کند تا از بدشکل شدن سر جلوگیری شود. با استفاده از این کلاه‌ها فشارهای ملایم و مداوم برای رشد طبیعی سر نوزاد اعمال می‌شود و باعث اصلاح فرم سر و برگشت به حالت طبیعی و استاندارد می‌شود. کلاه در عین حال که مانع رشد در نواحی برجسته می‌شود، امکان رشد در نواحی صاف را فراهم می‌آورند.

کلاه‌های اصلاح بدشکلی اصولا باید در طول مدت شبانه‌روز ۲۳ ساعت استفاده شوند. به جز در موارد خاص، مثلا جهت استحمام، در بقیه زمان‌ها، حتی زمان خواب، نوزاد باید از کلاه اصلاح بدشکلی سر استفاده کند. این موضوع شاید برای والدین نگران کننده باشد، اما باید توجه داشت، طراحی این کلاه‌ها به شکلی است که کمترین ناراحتی برای نوزاد ایجاد نمی‌کند، و والدین می‌توانند با خیال راحت برای درمان اختلال نوزادشان، از این کلاه‌ها برای آنها استفاده کنند.

به طور میانگین، درمان با کلاه‌ اصلاح بدشکلی معمولاً سه ماه به طول می‌انجامد. این مقدار برای همه بیماران به یک اندازه نیست و مدت درمان به سن کودک شما و شدت و نوع بیماری بستگی دارد. در طول مدت درمان نیز نظارت دقیق و مکرر برای اطمینان از تغییر شکل صحیح جمجمه مورد نیاز است.

جراحی

تقریبا در تمام موارد بدشکلی سر که درزهای جمجمه زود هنگام بسته شده‌اند نیاز به جراحی وجود دارد. درمان اختلال کرانیوسینوستوز با جراحی و باز کردن درزهای بسته شده، امکان پذیر است. این کار فضای کافی را برای رشد مغز ایجاد می‌کند. با توجه به نوع اختلال، سن بیمار و شرایط دیگر ممکن است از انواع جراحی استفاده شود. جراح در مورد گزینه‌های درمانی مناسب برای فرزند شما با شما صحبت خواهد کرد تا مناسب‌ترین روش را با توجه به سن کودک شما و تعداد و نوع درزهای بسته شده جمجمه، انتخاب کنید. از یک جراح مغز و اعصاب و یک جراح پلاستیک هم برای انواع پیچیده‌تر کرانیوسینوستوز کمک گرفته می‌شود. قبل از جراحی، پزشکِ کودکِ شما با نشان دادن عکس‌های قبل و بعد از کودکانی که نوع مشابهی از جراحی داشته‌اند، نحوه عمل جراحی را به شما توضیح می‌دهد.

در ادامه به توضیح انواع روش‌های جراحی برای درمان اختلال کرانیوسینوستوز می‌پردازیم.

جراحی کرانیوسینوستوز کم‌تهاجمی

از جراحی کم‌تهاجمی می‌توان برای درمان بیماران مبتلا به انواع مختلف کرانیوسینوستوز که فقط یک درز جمجمه بسته شده و بیماری زود هنگام تشخیص داده شده استفاده کرد. این نوع جراحی فقط برای نوزادان کمتر از ۴ ماه محدودیت دارد.

لازم به ذکر است بیمارانی که جراحی کم‌تهاجمی انجام می‌دهند تا چند ماه پس از جراحی از کلاه اصلاح بد شکلی سر استفاده می‌کنند.

کرانیکتومی اندوسکوپیک یا کرانیکتومی نواری: یکی از رایج‌ترین انواع جراحی کم‌تهاجمی، کرانیکتومی آندوسکوپی یا کرانیکتومی نواری است. جراح درز را با ایجاد برش‌های کوچک روی پوست سر، باز می‌کند. برای تشخیص نقطه دقیق جراحی، علاوه بر تصاویر سی‌ تی‌ اسکن، از یک دوربین کوچک (اندوسکوپ) در زمان جراحی استفاده می‌شود.

اگر از این روش برای درمان سینوستوز ساژیتال استفاده ‌شود، به آن کرانیکتومی ساژیتال آندوسکوپی نواری می‌گویند.

فنرهای جمجمه‌ای: این جراحی با کرانیکتومی نواری شروع می‌شود، جایی که جراح درز بسته شده را باز می‌کند و پس از آن، جراح فنرهای فولادی ضد زنگ را در درز تازه باز شده قرار می‌دهد. این کار به مغز فضای رشد می‌دهد. بعد از چند ماه، جراح فنرها را خارج می‌کند.

از این روش معمولا برای درمان سینوستوز ساژیتال استفاده می‌شود.

جراحی کرانیوسینوستوز باز

بازسازی طاق جمجمه (CVR): در این روش جراح تکه‌هایی از جمجمه را در نزدیکی درز بسته شده برمی‌دارد و به آن شکل می‌دهد تا فضایی برای رشد مغز فراهم شود. این نوع جراحی برای موارد شدید اختلال و زمانی که چند درز بسته شده در جمجمه وجود دارد استفاده می‌شود.

 CVR ممکن است در کل جمجمه یا در بخش‌های جداگانه انجام شود.

کرانیوپلاستی: در این روش جراحی جمجمه، جراح ناهنجاری‌ها یا سوراخ‌های جمجمه را ترمیم می‌کند. جراح ممکن است جمجمه را با استخوان‌های خود کودک ترمیم کند (کرانیوپلاستی اتولوگ) و یا آنها ممکن است از استخوان مصنوعی (ایمپلنت آلوگرافت جمجمه) نیز استفاده کنند.

این روش برای درمان تغییر فرم‌های شدید در جمجمه استفاده می‌شود.

دیستراکشن جمجمه (Cranial Vault Distraction یا Cranial Distraction): این جراحی برای گسترش بخشی از جمجمه، معمولاً پشت جمجمه استفاده می شود. در حین عمل، جراح تکه‌ای از جمجمه را بر می‌دارد، سپس با استفاده از ابزارهای مخصوص پزشکی که به وسیله پیچ محکم شده است، شرایطی بوجود می‌آورد که جمجمه افزایش اندازه بدهد و بزرگ‌تر شود. هنگامی که استخوان به اندازه کافی رشد کرد، جراح پیچ ها و ابزارهای استفاده شده را خارج می‌کند.

این روش برای درمان تغییر فرم های شدید و پیچیده و در مواردی که چندین درز بسته شده عامل ایجاد اختلال هستند به کار می‌رود.

روش (FOA (Frontal-Orbital Advancement: در این روش جراح استخوان جمجمه دور تا دور پیشانی را بر می‌دارد و شکل آن را تغییر می‌دهد.

این روش اغلب برای درمان نوزادانی که سینوستوز متوپیک شدید یا سینوستوز کرونال دارند استفاده می‌شود. این روش در مواردی به کار می‌رود که قسمت میانی صورت و وسط پیشانی درگیر شده‌اند.

مقایسه روش های درمان

همانطور که اشاره شد، روش درمان اختلال کرانیوسینوستوز با توجه به نوع آن، سن نوزاد و با تشخیص پزشک، متفاوت است. در جدول زیر، روش‌های مختلف درمان این ناهنجاری با توجه به شرایط و نوع اختلال، به طور خلاصه آورده شده است:

آینده نوزادان دارای بدشکلی جمجمه

کودک مبتلا به کرانیوسینوستوز به ارزیابی‌های پزشکی مکرر و مستمر نیاز دارد تا اطمینان حاصل شود که جمجمه، استخوان های صورت و فک، شکل مناسب خود را حفظ کردند و مغز به طور طبیعی رشد می‌کند. در صورت تشخیص درست و به موقع و درمان مناسب، کودک مبتلا هیچ‌ کدام از عوارض احتمالی کرانیوسینوستوز از جمله تاخیر در رشد و اختلالات شناختی را تجربه نخواهد کرد.

خیلی از نوزادان دچار عوارض دراز مدت کرانیوسینوستوز نمی‌شوند. ممکن است بعد از جراحی جای زخم در بالای سر بیمار باقی‌ بماند، که آن هم با رویش موی سر، دیده نمی‌شود.

در برخی از انواع این اختلال، با توجه به شرایط بیمار، ممکن است جراحی به طور کامل اختلال را برطرف نکند و نیاز به مراقبت مستمر وجود داشته باشد.

در بعضی از انواع این اختلال هم ممکن است بیمار دچار عوارض بلند مدت مانند اختلالات یادگیری، مشکلات شنوایی و مشکلات بینایی مانند تنبلی چشم مواجه شود.

سوالات متداول

چه زمانی از کلاه اصلاح فرم سر استفاده می‌شود؟

برای درمان اختلالاتی مانند پلاژیوسفالی، همچنین بعد از انجام عمل جراحی در انواع مختلف کرانیوسینوستوز از کلاه اصلاح فرم سر استفاده می‌شود.

بهترین سن برای استفاده از کلاه اصلاح فرم سر چه سنی است؟

بهترین سن برای استفاده از این نوع کلاه‌ها، ۳ تا ۶ ماهگی است.

طول درمان با استفاده از کلاه اصلاح فرم سر چقدر است؟

طول درمان با توجه به شرایط و نوع بیماری و سن نوزاد متفاوت است و با تشخیص پزشک تعیین می‌شود، ولی به طور میانگین می‌توان گفت دوره درمان این روش ۳ ماهه است.

عوارض جانبی استفاده از کلاه اصلاح فرم سر چیست؟

اگر کلاه اصلاح فرم سر به شکل استاندارد و زیر نظر پزشک و با توجه به فرم سر و نوع بیماری نوزاد تهیه و استفاده شود، عوارض جانبی به همراه ندارد. ولی استفاده از کلاه غیراستاندارد و نامناسب، عوارضی چون سوزش پوست سر، سردرد و ایجاد حساسیت را به همراه خواهد داشت.

آیا می‌توان کلاه اصلاح فرم سر را به صورت آماده و اینترنتی خرید؟

خیر، کلاه اصلاح فرم سر باید بعد از قالب‌گیری سر نوزاد توسط متخصص و با توجه به نوع بیماری، به طور اختصاصی برای هر نوزاد ساخته شود.

قبل از جراحی لازم است چه اطلاعاتی را با پزشک در میان بگذاریم؟

قبل از جراحی حتما سوابق کامل پزشکی فرزندتان را با پزشک معالج به اشتراک بگذارید، از جمله موارد زیر:

• اختلالات خونریزی در خانواده
• داروهایی که کودک شما در حال حاضر مصرف می‌کند
• هر گونه حساسیت به دارو، غذا و …

آیا بعد از جراحی، درمان‌های دیگری هم نیاز است؟

بعد از جراحی، ممکن است با توجه به علائم و نوع کرانیوسینوستوز، درمان‌های دیگری هم نیاز باشد، برای مثال:

• تست منظم شنوایی و بینایی و در مواردی استفاده از عینک
• گفتار درمانی
• درمان‌های مرتبط با فک و دندان
• مشاوره‌های روانشناسی

بعد از جراحی معمولا نوزاد بعد از چند روز از بیمارستان مرخص می‌شود؟

بعد از جراحی‌های کم‌تهاجمی معمولا بعد از ۲ روز و بعد از جراحی‌های باز بعد از ۵ روز. این اعداد تقریبی است و به تشخیص پزشک معالج بستگی دارد.